Тромбоцитопеническая пурпура лечение

Тромбоцитопеническая пурпура (заболевание Верльгофа) — заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (понижением содержания тромбоцитов в крови до 15010 9 /л) при обычном либо увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.

Тромбоцитопеническая пурпура — наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота обнаружения новых случаев тромбоцитопенической пурпуры образовывает от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, в большинстве случаев, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание видится с однообразной частотой у мальчиков и девочек, а по окончании 10 лет и у взрослых — в несколько раз чаще у лиц женского пола.

Этиология и патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения начинается благодаря разрушения тромбоцитов при помощи иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам смогут появляться спустя 1-3 нед по окончании перенесённых вирусных либо бактериальных зараз, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при личной их непереносимости, переохлаждения либо инсоляции, по окончании операций , травм. Во многих случаях какую-либо определённую обстоятельство распознать не удаётся. Поступившие в организм антигены (к примеру, вирусы, лекарственные средства, а также вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят в основном к IgG. Реакция Аг-AT происходит на поверхности тромбоцитов. Длительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная смерть тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена понижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стены в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Клиническая картина болезни Верльгофа

Заболевание начинается исподволь либо остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: сухой — у больного появляется лишь кожный геморрагический синдром; мокрый — кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих показателей приводит к сомнению в правильности диагноза.

Кожный геморрагический синдром появляется у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.

Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического действия; вероятно их спонтанное появление (в основном ночью).

Тромбоцитопеническая пурпура лечение

Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до больших кровоизлияний).

Полихромность кожных геморрагии (окраска от багряной до светло синий-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.

Тромбоцитопеническая пурпура лечение

Асимметрия (нет любимой локализации) геморрагических элементов.

Часто появляются кровоизлияния в слизистые оболочки, чаще всего миндалин, мягкого и жёсткого нёба. Вероятны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.

Кровоизлияние в склеру может показывать на угрозу происхождения самого тяжёлого и страшного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в мозг . В большинстве случаев, оно появляется неожиданно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Финал кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Для тромбоцитопенической пурпуры свойственны кровотечения из слизистых оболочек. Часто они имеют профузный темперамент, приводя к тяжёлой постгеморрагической анемии, угрожающую жизни больного. У детей чаще всего появляются кровотечения из слизистой оболочке оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен в большинстве случаев менее обильны, но и они смогут стать страшными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение по окончании удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре появляется сразу же по окончании вмешательства и не возобновляется по окончании его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода вероятны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Характерные трансформации внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела в большинстве случаев обычная. Время от времени выявляют тахикардию, при аускультации сердца — систолический шум на вершине и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Повышение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (длительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить темперамент течения заболевания нереально. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, большими трансформациями лабораторных показателей.

На протяжении клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, уменьшается время кровотечения, уменьшаются вторичные трансформации в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, не смотря на то, что она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Лабораторные изучения

Свойственны понижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и повышение времени кровотечения. Продолжительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, поскольку она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных черт. Существенно снижена либо не наступает по большому счету ретракция кровяного сгустка. Вторично (в следствии тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с недостатком 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина ведет к понижению потребления протромбина в ходе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и увеличение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) трансформаций не находят. При изучении красного костного мозга в большинстве случаев выявляют обычное либо повышенное содержание мегакариоцитов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных.

Тромбоцитопеническую пурпуру нужно дифференцировать от острого лейкоза, гипо- либо аплазии красного костного мозга, системной красной волчанки, тромбоцитопатий.

При гипо- и апластических состояниях при изучении крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.

Бластная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.

Тромбоцитопеническая пурпура возможно проявлением диффузных болезней соединительной ткани, значительно чаще системной красной волчанки. В этом случае нужно опираться на результаты иммунологического изучения. Большой титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток говорят о системной красной волчанке.

Тромбоцитопеническая пурпура лечение

Главное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий — понижение содержания тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В период геморрагического криза ребёнку продемонстрирован постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Особой диеты не назначают, но при кровоточивости слизистой оболочке оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *